Миастения является аутоиммунным нервно-мышечным заболевание. Обычно иммунная система вырабатывает антитела против микробов, попавших в организм. «Аутоиммунный» означает, что иммунная система работает со сбоями, она продуцирует антитела, которые атакуют свои же собственные ткани. В случае миастении аутоантитела направлены против рецепторов, которые участвуют в передаче нервного сигнала мышцам. Другими словами, мышцы не получают сигнал к сокращению от нервов.
Мышечная слабость при миастении возникает из-за того, что иммунная система атакует рецепторы нейротрансмиттеров в мышечной ткани. Нейротрансмиттеры — биологически-активное соединения, с помощью которого передаётся электрохимический импульс от нервной клетки к мышечной ткани. Поскольку мышцы не могут получить сигнал к сокращению, появляется патологическая слабость и утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры. Ещё совсем недавно это нервно-мышечное заболевания было причиной утраты трудоспособности или даже смерти, сегодня оно довольно успешно лечится.
Основные сведения о болезни
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, основным проявлением которого является патологическая утомляемость и слабость поперечно-полосатой мускулатуры. Начальные признаки болезни — опущение век и диплопия (двоение изображения рассматриваемого предмета). Присутствие только этих симптомов рассматривается как глазная форма заболевания.
При генерализованной форме мышечная слабость распространяется на мышцы лица и шеи, что сопровождается нарушением речи, появляются проблемы с пережевыванием и глотанием пищи, также в процесс вовлекается мускулатура конечностей, отчетливо прослеживается слабость во всех группах мышц. Проявления болезни могут утихать и вновь обостряться; для миастении характерно усиление слабости после продолжительной работы мышц и, как правило, после отдыха симптоматика исчезает.
Удерживание головы в вертикальном положении, расширение грудной клетки при дыхании, поднятие век, рук и так далее — всё это осуществляется за счет согласованной работы поперечно-полосатой мускулатуры. Сокращение мышц инициируется электрохимическими импульсами. Нервный импульс, достигая нервно-мышечного синапса, заставляет высвобождаться в крошечный разрыв «нервно-мышечного сочинение»нейротрансмиттер, который называется ацетилхолин, он, соединившись со своим рецептом, активировать его, что инициирует цикл мышечного сокращения.
Миастения – аутоиммунное заболевание
При миастении иммунная система организма продуцирует белки (аутоантитела), они блокируют рецепторы ацетилхолина или разрушают их. Это, в свою очередь, затрудняет передачу электрохимического сигнала, вызывает патологическую утомляемость и слабость поперечно-полосатой мускулатуры.
Миастения чаще всего диагностируют у мужчин старше 60 лет и у женщин в возрасте 20—40 лет. Заболеваемость в течение последнего десятилетия возрастает, по данным разных исследований, она достигает 20 случаев на 100 тыс. населения в год. Во время беременности возможна передача через плаценту антитела к рецептору ацетилхолина от матери к плоду. Если ребёнок рождается с симптомами миастении, то они, как правило, исчезают через два-три месяца после родов.
Читайте также:
Врачи отмечают, что миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Это приводит к мышечной слабости и быстрой утомляемости. Симптомы могут варьироваться от легкой слабости в глазах и лице до серьезных нарушений в дыхании и движении. Диагностика включает клиническое обследование, анализы на антитела и электромиографию. Врачи подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это позволяет начать лечение на ранних стадиях. Основные методы терапии включают иммуносупрессивные препараты и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Регулярное наблюдение и индивидуальный подход к каждому пациенту играют ключевую роль в успешном управлении заболеванием.
Причина
Причина возникновения местоимения доподлинно неизвестно, тем не менее было установлено, что у 75% больных с миастенией выявляется гиперплазия (большие размеры) вилочковой железы, а у 10% диагностируется тимома (обычно это доброкачественные опухоли вилочковой железы). Тимус — небольшой орган иммунной системы, расположены сразу же за рукояткой грудины. Взаимосвязь между миастенией и тимусом до конца не изучена, считается, что вилочковая железа играет косвенную роль в запуске производства антител к ацетилхолиновому рецептору.
У больных с миастенией существует повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, ревматоидный артрит или болезнь Грейвса.
Имеется наследственная предрасположенность к развитию миастении. Врожденный миастенический синдром — это наследственное заболевание, клинические проявления которого сходны с миастенией, но это не аутоиммунное заболевание. Миастенический синдром Ламберта-Итона считается отдельной нозологий, в отличие от миастении появление мышечной слабости связано не со снижением активности ацетилхолиновых рецепторов, а возникает она из-за затруднения высвобождения ацетилхолина из нервного окончания.
Признаки и симптомы
Характерной особенностью является усиление мышечной слабости в течение дня, после отдыха симптомы заболевания обычно исчезают. У большинства пациентов заболевание не ограничивается экстраокулярной мускулатурой, возникает слабость и патологическая утомляемость мускулатуры конечностей (трудно поднимать руки вверх, подняться по лестнице) и бульбарных мышц (затруднение при глотании глотания, поперхивание, нарушение речи), позже в процесс вовлекаются и другие группы мышц (генерализованная форма). Для миастении характерно постепенное ухудшение клиники в течение нескольких лет, после чего заболевание стабилизируется. Возможны длительные периоды ремиссии.
Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости
Наиболее частые симптомы:
- Опущенное веко.
- Двойное зрение (диплопия).
- Нарушения подвижности глазного яблока (офтальмоплегия).
- Трудности с глотанием, пережевыванием пищи, попадание жидкой пищи в нос, повышенное слюнотечение и поперхивание.
- Невнятная речь.
- Слабые мышцы шеи.
- Проблема с удержанием головы.
- Затрудненное дыхание.
- Затруднение при ходьбе и изменения походки
Слабость в мышцах, участвующих в акте дыхания, может привести к развитию неотложной медицинской ситуации — миастеническому кризу. Возникает необходимость срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии, где пациента подключают к искусственной вентиляции легких.
Часто к миастеническому кризу могут приводить следующие факторы: обезвоживание организма в результате длительного пребывания на солнце в жаркую погоду, инфекционные заболевание, быстрое введение больших доз глюкокортикоидов, лекарственные средства (гентамицин, верапамил, адреноблокаторы, и др.).
-
Читайте также:
Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает слабость мышц, что значительно влияет на качество жизни пациентов. Люди, страдающие от этой болезни, часто отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой усталости до серьезных проблем с дыханием и глотанием. Основной причиной миастении является нарушение передачи нервных импульсов к мышцам, что происходит из-за антител, атакующих рецепторы ацетилхолина. Диагностика включает клинические тесты, анализы крови и электромиографию, что позволяет врачам точно определить заболевание. Лечение может включать медикаменты, такие как ингибиторы холинэстеразы, а также иммуносупрессивные препараты и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Многие пациенты отмечают, что своевременная диагностика и правильное лечение помогают значительно улучшить состояние и качество жизни.
Диагностика
Цель назначения врачом определенных лабораторных анализов и инструментальных методов исследования подтвердить диагноз миастении, исключив другие заболевания с похожей клиникой.
Лабораторные анализы
Лабораторная диагностика включает определение одного или нескольких аутоантител:
- Антитела к ацетилхолиновому рецептору (AChR) —- выявляются у 90% пациентов с генерализованной формой и почти у половины с глазной; это основной анализ крови при миастении. Существует три типа антител к AChR: связывающие (наиболее часто тестируемые), блокирующие и модулирующие.
- Антитела к MuSK (мышечно-специфической тирозинкиназе) — обнаруживаются примерно у 50-70% тех, кто серонегативны в отношении антител к AChR и имеет генерализованную форму.
- Антитела к поперечно-полосатым мышцам — обнаруживаются примерно у 80% пациентов с миастенией, у которых увеличена вилочковая железа, их присутствия в крови также указывает на повышенную вероятность возникновения у человека тимомы (доброкачественной опухоли вилочковой железы).
Возможно назначение и других анализов:
- Ревматоидный фактор (РФ) — этот тест может использоваться для выявления или исключения ревматоидного артрита.
- Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП, anti-CCP) — также помогает исключить ревматоидный артрит.
- Антинуклеарные антитела (ANA) — используется для исключения других аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки.
- Панель щитовидной железы и антитела щитовидной железы — используются для исключения болезни Грейвса (аутоиммунные заболевания щитовидной железы, при котором часто наблюдается гипертиреоз).
Инструментальная диагностика
Нижеприведенные исследования могут быть полезны в случае, если лабораторная диагностика не предоставила убедительных данных в пользу миастении:
- Пробы с внутривенным введением эдрофония (тест ацетилхолинэстеразы с использованием эдрофония) — человеку вводят препарат внутривенно, чтобы увидеть, улучшается ли мышечная сила в течение нескольких минут.
- Игольчатая электронейромиография — для оценки нервно-мышечного ответа в определенной области.
- КТ грудной клетки (спиральная компьютерная томография грудной клетки) — для подтверждения гиперплазии вилочковой железы или тимомы.
- МРТ головного мозга и глазной орбиты (магнитно-резонансная томография) — помогает исключить другие причины глазных симптомов.
Лечение
Нет способов предотвращения возникновения болезни и невозможно избавиться от миастении полностью. Однако современный арсенал терапевтических средств и алгоритмы их применения позволяют контролировать симптомы этого грозного заболевания в большинстве случаев. Миастенический криз рассматривается как крайне опасное осложнение заболевания, требующее незамедлительной медицинская помощь в условиях стационара.
Контроль миастении базируется в основном на следующем:
- Антихолинэстеразные препараты (АХЭП, ингибиторы холинэстеразы) — лекарственные средства, которые улучшают нервное и мышечное взаимодействие и повышают мышечную силу за счет увеличения количества ацетилхолина в нервно-мышечном соединении; начальный этап лечения миастении.
- Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы; может выполняться при наличии тимомы и при гиперплазии этого органа.
Доступны и другие варианты лечения миастении, подробную информацию о которых можно получить по ссылке:
Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.
Вопрос-ответ
Как понять, что у тебя миастения?
Основными признаками миастении являются птоз нижнего века, нарушение жевательной и глотательной функции, гнусавость голоса. Диагноз ставится на основании анализа крови на антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, а также результатов прозериновой пробы.
Что может спровоцировать миастению?
Новообразования – добро- и злокачественные, Другие аутоиммунные заболевания, Чрезмерные физические нагрузки, Последствия вирусных и бактериальных инфекций, Перенесенные травмы, Длительный прием лекарств, Гормональные нарушения, Частые стрессы, переживания.
Где болит при миастении?
Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку.
Как долго можно жить с диагнозом миастения?
Как долго можно жить с диагнозом миастения? Благодаря современным методам диагностики и лечения, продолжительность жизни таких пациентов не отличается от среднестатистической, риск летального исхода при миастеническом кризе достигает 4, 5%.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы миастении, такие как слабость мышц, особенно в области глаз, лица и конечностей. Если вы заметили, что ваши мышцы устают быстрее обычного или возникают проблемы с глотанием, немедленно обратитесь к врачу для диагностики.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования и тесты, если у вас уже диагностирована миастения. Это поможет контролировать состояние и корректировать лечение в зависимости от изменений в вашем здоровье.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможности физической терапии и реабилитации. Специально подобранные упражнения могут помочь улучшить мышечную силу и снизить уровень усталости.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и достаточный сон. Это поможет вашему организму лучше справляться с симптомами и повысит общее качество жизни.
Загрузка...
